Эпидемиологические исследования показали, что вероятным источником этой инфекции было добавление мясной и костной муки в качестве белковой добавки к корму крупного рогатого скота. Эти исследования также дали основание полагать, что причиной могут быть изменения, внесенные в процесс обезвреживания в начале 1980-х годов. Почему же процесс изменился? Частично за это были ответственны трудности в покупке нефти и высокая цена на нее из-за политики Организации стран – экспортеров нефти (ОПЕК) и арабского бойкота. Поставщики, готовившие корма, просто прекратили использование продуктов на основе нефти, инактивировавшие возбудителей болезней. Таким образом, возбудитель скрепи овец и/или, возможно, нераспознанные возбудители ГЭ КРС выжили.

Эпидемиологическими исследованиями установлено, что обычный инкубационный период развития заболевания у крупного рогатого скота составляет от четырех до пяти лет с диапазоном от двух с половиной до более чем восьми лет. Этот интервал совпадает с первоначальным воздействием на крупный рогатый скот, предположительно, загрязненного корма, с конца 1979 по 1989 год, когда в Соединенном Королевстве был запрещен корм, не проходивший обработку, инактивирующую возбудителя болезни. Тем не менее к 1993 году количество случаев ГЭ КРС, или коровьего бешенства, достигло максимума в более, чем 1000 случаев в неделю (по данным Министерства сельского хозяйства, рыболовства и продовольствия Великобритании; эти цифры также могут быть заниженными). Общая заболеваемость достигла около 97 000 случаев в Великобритании, 856 в Северной Ирландии, 37 в Швейцарии и 5 во Франции. Скот, экспортируемый из Англии, переносил коровье бешенство в такие отдаленные районы, как Аравия, Фолклендские острова и Дания.

Несмотря на запрет использования загрязненных кормов, по данным британского Министерства сельского хозяйства, рыболовства и продовольствия, более 30 000 животных, родившихся после июля 1988 года, заболели ГЭ КРС. Теоретически этот крупный рогатый скот никогда не должен был контактировать с загрязненным кормом. Тем не менее либо зараженная мясокостная мука все еще использовалась в кормлении, хотя и в меньших масштабах, чем раньше, либо заболевание может передаваться горизонтально (от животного к животному) и/или вертикально (от матери к потомству) в стадах.

В дополнение к контролю эпидемии ГЭ КРС были разработаны процедуры для определения того, представляет ли это заболевание угрозу здоровью человека, и для защиты населения от потенциального риска передачи ГЭ КРС. В качестве меры защиты в 1990 году в Соединенном Королевстве было создано национальное подразделение по надзору за БКЯ для мониторинга изменений в патологии заболевания БКЯ, которые могут указывать на передачу ГЭ КРС людям. Задача этой комиссии состояла в том, чтобы выяснить, преодолевало ли бешенство коров видовые барьеры, заражая людей, и проявлялось ли оно как БКЯ у людей, которые ели зараженную говядину и другие продукты крупного рогатого скота (например, полученный из костей крупного рогатого скота желатин) или работали с больными коровами (например, работники молочных ферм, мясники, ветеринары). Тем не менее длительный инкубационный период плюс низкая частота БКЯ означали, что может пройти много лет, прежде чем такое наблюдение даст результаты.

Более быстрый путь получения таких ответов – лабораторные исследования. Поскольку вводить материал из головного мозга крупного рогатого скота людям было неэтично, использовались два альтернативных экспериментальных подхода. Один из них состоял в том, чтобы превратить больной мозг коровы в инокулят, который будет вводиться самым разным видам приматов помимо человека. Второй – это генетически изменить мышей, чтобы они несли человеческий прионный белок, вовлеченный в развитие губчатой энцефалопатии и необходимый для нее, а затем заражать таких мышей препаратом мозга больных коров. Оба типа экспериментов требовали времени, поэтому обеспокоенная страна не могла даже предсказать, когда можно ждать результатов. Соединенное Королевство затаило дыхание, и, к счастью или к несчастью, результаты вскоре появились.

В 1993 году отдел по наблюдению за БКЯ сообщил, что у двух работников молочных ферм, контактировавших с «бешеными коровами» (у которых была ГЭ КРС), развилась БКЯ. Один из фермеров, 61-летний мужчина, страдавший прогрессирующей потерей памяти, потерей равновесия и неспособностью говорить, умер через четыре месяца после постановки первоначального диагноза. Второй, 54-летний мужчина, также умер в течение четырех месяцев после медицинского осмотра на предмет быстро прогрессирующей деменции, тремора и атаксии17. У обоих фермеров были классические патологические поражения и аномалии прионных белков – ключевые показатели губчатой энцефалопатии и в настоящее время БКЯ.

Но были ли это случаи передачи людям коровьего бешенства? Хотя оба фермера-молочника работали с бешеными коровами и у обоих проявлялись клинические симптомы и результаты анализов, характеризующие БКЯ, они были только двумя из 120 000 человек, работающих в молочном животноводстве, и только двумя из примерно 51 миллиона человек в Англии и Уэльсе, где ожидаемая выявляемость новых случаев БКЯ составляет 30 в год.

Хотя БКЯ является наиболее распространенной формой трансмиссивной губчатой энцефалопатии у людей, это редкое заболевание с равномерной заболеваемостью в мире, составляющей примерно один случай на 1–2 миллиона человек в год. В США ежегодно регистрируется около 300 новых случаев. Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте около 65 лет8-11, и его появление чрезвычайно нехарактерно для лиц в возрасте до 30 лет. Каждый год примерно 85 % новых случаев появляются случайным образом по всему миру без какой-либо известной причины, поэтому их называют спорадическая БКЯ. Остальные 15 % либо наследуются, либо связаны с мутацией в прионном белке, либо приобретаются. Так называемая приобретенная БКЯ происходит от трансплантированных роговиц глаза, от трупных тканей, содержащих гормон роста, или, в случае куру среди племен Фора, от каннибализма тканей больных. Тем не менее у двух британских молочных фермеров не было такого анамнеза или биохимических свидетельств наследственной или приобретенной БКЯ. Кроме того, среди местных мясников или ветеринаров не наблюдалось никаких признаков заболевания. Таким образом, этот случай, вероятно, отражает редкие случаи спорадической БКЯ.

Затем, в 1995 году, БКЯ снова была выявлена у 54-летнего мужчины-фермера в Великобритании. У него в течение трех месяцев наблюдались типичные проявления заболевания: забывчивость, измененное поведение, невнятная речь, нарушения равновесия и тремор18. По мере непрерывного прогрессирования этих неврологических нарушений, прижизненный анализ его мозговой ткани привел к диагнозу БКЯ. Опять же, поскольку у пациента не было никаких признаков семейной или приобретенной болезни, этот случай считался спорадической БКЯ без прямой связи с коровьим бешенством. В то время, в рамках Проекта наблюдения Европейского комитета при проведении мониторинга БКЯ во Франции, Германии, Италии, Нидерландах и Великобритании, было обнаружено, что заболеваемость БКЯ среди фермеров близка к заболеваемости в генеральной популяции и не увеличивалась. Пока все шло хорошо.

К сожалению, эта картина вскоре изменилась, когда в конце 1995 года появились два дополнительных случая БКЯ19,20. Новое осложнение состояло в том, что пациентам было 16 и 18 лет, а не как обычно 60 лет или около того. Ранее было известно только четыре случая развития БКЯ у подростков: у 16-летнего юноши в США в 1978 году, у 19-летней девушки во Франции в 1982 году, у 14-летней девушки, родившейся в Англии, но живущей в Канаде, в 1988 году, и у 19-летней девушки из Польши в 1991 году. До того времени в Соединенном Королевстве не было зарегистрировано ни одного пациента с БКЯ моложе 30 лет.