Шестнадцатилетняя школьница с ухудшающейся невнятной речью, плохим равновесием и неловкостью; ухудшающаяся память у 18-летнего мальчика, проявляющаяся в упавшей успеваемости в школе и растущем замешательстве из-за нарушения равновесия. Ни у одного из этих двух подростков не было семейной деменции, и анализ их мозга не позволил выявить мутации прионного белка, связанные с семейной БКЯ.

Дилемма обострилась. Был ли мир свидетелем нового расстройства, возможно, связанного с коровьим бешенством или спорадической БКЯ? Небольшое число таких людей, а также географическое разделение предполагали спорадический характер; однако возраст пациентов вызывал подозрения. Вполне предсказуемо, что исследователи рассмотрели возможность того, что оба пациента питались зараженной говядиной или посещали зараженные молочные фермы.

Год спустя, в первую неделю апреля 1996 года, британский медицинский журнал Lancet опубликовал сообщение не об одном или двух, а о 10 случаях нового варианта БКЯ в Соединенном Королевстве21. Эти случаи все еще считались необычными из-за того, что пациенты были молодыми, возраста от 19 до 39 лет. Но еще больше различий отделяло эту патологию от ранее зарегистрированной БКЯ. У всех этих пациентов симптомы наблюдались относительно долго – в среднем 14 месяцев – по сравнению со средним периодом примерно в четыре месяца для БКЯ. У них отсутствовала характерная для пациентов с БКЯ мозговая волна, полученная с помощью электроэнцефалографии, а выявленная патология головного мозга включала чрезмерное количество патологических прионовых поражений в полушариях большого мозга и мозжечке, в отличие от иного распределения поражений у пожилых пациентов с БКЯ, у которых они были расположены в основном в базальных ганглиях мозга, таламусе и гипоталамусе. Эти патологоанатомические картины у недавних жертв отличались от соответствующих данных более чем от 175 других пациентов со спорадической БКЯ. Подразделение наблюдения БКЯ высказало предположение о том, что в Британии появился новый вариант БКЯ (нБКЯ), и немедленно подняло тревогу относительно того, что болезнь может быть связана с коровьим бешенством. Во всем мире было зарегистрировано по меньшей мере 227 случаев нБКЯ, хотя действительное число случаев является неопределенным просто из-за того, что о них не сообщается.

Однако в конце 1990-х годов, когда было зарегистрировано менее дюжины известных случаев нБКЯ, сочетание страха и гнева подпитывало неопределенность13-15,22-25. Возникшая паранойя привела в замешательство консервативное правительство Британии и нанесла огромный экономический ущерб, поскольку сотни тысяч коров были уничтожены по постановлению правительства; одновременно несколько стран запретили импорт британской говядины.

Так имелась ли или не имелась связь между БКЯ и коровьим бешенством? Роберт Уилл, член Британского национального подразделения по надзору за БКЯ, заявил: «Я считаю, что это новый феномен»21. Это утверждение было опровергнуто заверением британского правительства. Премьер-министр Великобритании, министры здравоохранения и сельского хозяйства, начальник медицинской службы и Консультативный комитет по губчатой энцефалопатии отрицали какое-либо увеличение заболеваемости БКЯ и отвергали свидетельства того, что коровье бешенство передается людям при употреблении британской говядины. Однако Джон Паттисон из консультативного комитета сказал: «Я не буду кормить говядиной [британской] моего внука». На деле, если опасность вообще признавалась, в то время она казалась сомнительной. В связи с таким небольшим количеством известных жертв и отсутствием надежных независимых данных22-25, публичные дебаты быстро сосредоточились на неадекватном государственном урегулировании ситуации и манипулировании фактами в политических целях. То есть, когда выдвигались обвинения, назначенные правительством экспертные комитеты встречались в закрытом режиме, а затем раскрывали доказательства и делали выводы, обнародоваемые лишь в той степени и с предвзятостью, которые согласовывались с официальными лицами. На поверхность всплыли два основных вопроса. Первый был двояким: кто имеет доступ к данным, и противоречат ли государственные интересы и политический раскол с публикацией результатов научных испытаний? Второй вопрос вращался вокруг баланса между ранним обнародованием или публикацией данных, что, с одной стороны, ускорило бы понимание болезни, но, с другой, могло бы создать ненужную панику, если бы сведения безответственно подавалась средствами массовой информации.

Затем, в так называемом «Отчете Саутвуда» 1989 года, биолог Оксфордского университета Ричард Саутвуд предположил, что ГЭ КРС не представляет опасности для человека, хотя и рекомендовал провести дальнейшее исследование. Последующее наблюдение показало, что включение животного белка от овец со скрепи в коммерческий корм для крупного рогатого скота было источником заражения животных коровьим бешенством9. Причина была связана с изменениями в приготовлении кормов для крупного рогатого скота в конце 1970-х и 1980-х годов в Соединенном Королевстве, что позволило скрепи преодолеть межвидовой барьер и передаться от овец к коровам. Запрет на использование таких кормов в 1989 году был хорошей новостью, но противостоящей ей плохой новостью было эпидемиологическое доказательство того, что если болезнь снова преодолеет видовой барьер между коровами и человеком, то инкубационный период будет длиться, вероятно, 3–10 или более лет. Если все эти события действительно произошли, то случаи, зарегистрированные в 1996 году, могут представлять собой лишь верхушку айсберга. Поскольку зараженный скрепи корм не был запрещен до 1989 года, можно ожидать, что в ближайшие годы заболеваемость БКЯ в Соединенном Королевстве заметно возрастет. В альтернативном случае число заболевших БКЯ может оставаться низким, что укажет на спорадичность случаев БКЯ и отсутствие связи между новым вариантом БКЯ и коровьим бешенством. Несколько лет спустя исследователи сообщили о распределении и количественных оценках нБКЯ у клинически больных и бессимптомных людей26-32. Примерно один на 2000 человек в Соединенном Королевстве мог быть заражен нБКЯ.

В целом, прионная болезнь в ее различных формах встречается редко. Прионная болезнь может возникнуть по другим причинам, таким как каннибализм в джунглях или, возможно, покупка мяса на соседнем рынке. Другой источник риска передачи нБКЯ связан с медицинскими процедурами. Например, исследование 21 образца тканей от четырех пациентов, умерших от нБКЯ, выявило высочайшие концентрации прионного белка (вызывающего заболевания) в их мозге, за которым следовали высокие концентрации в лимфоидных органах и явные отложения в печени, слюнных железах, надпочечниках и костном мозге. В ходе другого исследования, выполненного в Соединенном Королевстве, во время операции было собрано 32 441 аппендикса от лиц, родившихся с 1941 по 1985 год. Результаты их иммуногистохимического анализа27 выявили распространенность нБКЯ, равную 1 на 2000 обследованных. Другие исследователи28,29 использовали для выявления нБКЯ в моче и крови более (наиболее) чувствительный метод – анализ циклической амплификации неправильного сворачивания белка33. Более чем за 20 лет с момента выявления первого случая нБКЯ были подтверждены только пять случаев ятрогенной передачи, например, с помощью крови или препаратов крови, вводимых по медицинским показаниям, и все они – в Соединенном Королевстве26,29,31,32,34-36.