– Как это называется, Мигель? [показываю вертолет]

– Хетило… нет, подожди, ортолет… ветротолеро.

Если бы показал ему три рисунка, два из которых имели смысловую связь, и попросил его показать, какие рисунки имеют тот или иной тип связи, у него не возникло бы проблем с решением этой проблемы. Когда показал ему свечу, несколько спичек и фонарик, он понял, как совершенно нормально ассоциировать свечу со спичками, как и когда показал иголку, наперсток и клубок шерсти, он без труда смог связать наперсток и иголку. Его семантические знания относительно визуальной информации, по крайней мере, относительно сохранились, но их синтаксис был глубоко изменен. Например, если бы сказал ему: «Лев съел тигра», а затем добавил: «Кто выжил, Мигель?», он мог бы ответить: «Лев» или «Я не знаю». Затем показал ему относительно простую картинку, где несколько персонажей на пляже загорали, читали или строили замок из песка, в дополнение к таким элементам, как море, солнце или птицы. Я попросил его как можно лучше описать, что происходило в этой сцене.

– Ну… здесь солнце, здесь песок, это… э-э-э-этт-то-о-о-о… ну, здесь вода, ребенок, солнце…

Это был список бессвязных вещей, полный пауз и ошибок, речь, напоминавшая ребенка, называющего то, что видит. У нас была огромная проблема, я знал это с тех пор, как Мигель начал говорить, и все, что мы делали, только подтверждало это. Как могло быть так много неудач? Как подобное могло быть у такого молодого человека?

Как и ожидалось, проблема заключалась не только в словах. Копия сложной фигуры была полна персевераций, многократного повторения одной и той же формы или элемента, хотя в исходной модели она появлялась только один или определенное количество раз. Более того, его способ организовать рисунок и объединять различные элементы на листе бумаги стал катастрофой.

Я выставил правую руку, имитируя пальцами победный жест, и попросил его скопировать. Он сделал это, в том числе и левой рукой, когда просил его имитировать другие жесты. Но когда я попросил имитировать жест, изображающий то, как солдаты отдают честь, он просто уставился на свои руки. Робко поднял правую руку, еще раз посмотрел на нее, удивленно посмотрел на меня, повернул голову, чтобы посмотреть на отца, сохраняя при этом правую руку поднятой, не зная, что с ней делать. Затем покачал головой снова и снова. Он не знал, как его сделать, как и жест просьбы о молчании, а потом даже не попытался притвориться, что пользуется воображаемой зубной щеткой.

Это не было проблемой, когда дело доходило до понимания того приказа, который я ему отдал, это не было проблемой понимания, это была большая трудность в выборе и выполнении определенных символических жестов, составляющих последовательность действий, определяющих те или иные движения, – это была апраксия.

Его память существенно не изменилась. На самом деле очевидные трудности с запоминанием определенных слов объяснялись не проблемами с памятью, а вполне очевидными проблемами, которые связаны с его способностями получать доступ к хранилищам, содержащим эти слова.

Мигель был молодым человеком, у которого за последние три года развился ряд изменений, которые, по-видимому, в значительной степени ограничивались его способностью получать доступ к языку и создавать речь с обычной ловкостью. Это привело к чрезвычайно плохой речи и использованию ограниченного количества лингвистических элементов при попытках что-то объяснить. Но, кроме того, у него возникли большие трудности с выбором и выполнением последовательностей двигательных актов, связанных с определенными жестами или использованием некоторых предметов. Он не мог этого сделать, хотя и знал все эти предметы и жесты, точно так же, как знал значение тех рисунков, которые не мог назвать. Наконец, его способность представлять визуальные элементы в уме, организовывать их и копировать была явно подорвана.

Этот набор изменений позволил предположить, что, скорее всего, тип проблемы, с которой столкнулся Мигель, заметно затрагивал определенные области его лобной доли и особенно область, где теменная доля соединяется с височной долей. На синдромальном уровне Мигель имел, с одной стороны, признаки, указывающие на лобный и теменной синдром, проявившиеся клинически в виде персевераций, проблем с вниманием, изменениями фонологического цикла, зрительно-пространственной обработки и способности генерировать определенные жесты.

С другой стороны, у него была прогрессирующая афазия, в частности, принимая во внимание основные характеристики языковых проблем, Мигель страдал прогрессирующей логопенической афазией.

К сожалению, прогрессирующая логопеническая афазия является частью одной из наиболее распространенных форм проявления болезни, которую отец Мигеля и сам Мигель вряд ли могли рассматривать как объяснение его проблемы. Он страдал от болезни Альцгеймера с ранним началом.

ОБЫЧНО БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА НАБЛЮДАЮТ У ОТНОСИТЕЛЬНО ПОЖИЛЫХ ЛЮДЕЙ.

Трудно представить болезнь Альцгеймера, когда думаем о болезнях, которые могут поразить пятидесятилетнего человека, но они существуют. Когда это заболевание дебютирует у молодых людей, оно обычно не ассоциируется с типичным внешним видом, который привыкли видеть у пожилых людей. Напротив, относительно часто оно принимает вид прогрессирующей логопенической афазии. Не все прогрессирующие амнестические синдромы являются болезнью Альцгеймера, не все лобные синдромы являются лобно-височной деменцией и не все паркинсонизмы являются болезнью Паркинсона.

Нейровизуализационные тесты, которые провели на Мигеле, продемонстрировали картину атрофии мозга, ограниченную территориями, которые уже были выявлены нейропсихологическим обследованием. Имела место лобная атрофия и, что более отчетливо, значительная двусторонняя теменная атрофия. Визуализирующие тесты метаболизма мозга просто подтвердили все это.

Эти данные подчеркивают весьма важную дисфункцию теменно-височных областей.

Иногда не так уж сложно назвать то, что становится очевидным, когда есть все данные, полученные в результате неврологического и нейропсихологического обследований и визуализирующих тестов, на воображаемой таблице. Действительно сложно сообщить об этом, то есть рассказать людям о том, что происходит, и еще труднее реагировать на бурю боли, которая сопровождает диагноз такого типа. Никто не учит, как это делать.

Прежде чем покинуть офис, отец Мигеля сказал:

– Вы, должно быть, привыкли делать это каждый день, но, надеюсь, понимаете, что это должен был быть я, а не мой сын. Не знаю, как мы это вынесем. Желаю вам счастливого Рождества.

Он был сломленным человеком. На этот раз не было ни криков, ни сильных причитаний, а слезы, которые, очевидно, присутствовали, остались скрыты за темными стеклами солнцезащитных очков, которые он так и не снял. В тот момент я не знал, что сказать. Я не делаю это каждый день, не привык и никогда не привыкну. Поздравления с Рождеством мгновенно превратились в самые печальные образы, которые только можно