Но как же быстро и правильно распознать это редкое заболевание, если поначалу оно проявляет себя лишь таким универсальным симптомом, как кашель? Если единственные известные факторы риска — это курение, загрязнение воздуха и пожилой возраст? Станете ли вы упрекать врача, если он, глядя на 70-летнего курящего пациента с одышкой, не сразу придет к мысли об ИФЛ? Но если бы все терапевты имели доступ к простым средствам функциональной диагностики легких, они бы сразу поняли, что у данного мужчины не сужение дыхательных путей, как обычно бывает при ХОБЛ, а уменьшенный объем легких. Даже если врач никогда не слышал об ИФЛ, это, по крайней мере, заставило бы его задуматься и назначить дополнительные исследования. Вот с какой целью нужны средства широкомасштабного функционального тестирования легких, доступные для терапевтов. Заболевания легких развиваются слишком часто, и они очень серьезны, чтобы при постановке диагноза полагаться только на симптомы и группы риска.

Что могут предпринять пациенты с ИФЛ? Хочу дать несколько важнейших рекомендаций:

1. Не опускайте руки под влиянием статистики. Пусть даже цифры выглядят довольно мрачно, но за средними значениями стоит огромное количество пациентов с благоприятным течением болезни на протяжении многих лет. Почему вы не можете быть одним из них?

2. Найдите специалиста. Фиброз легких — редкое, тяжелое и сложное заболевание, и им должны заниматься опытные пульмонологи. Отделения для лечения фиброза нередко открываются в университетских клиниках. Специализированные центры обладают большим опытом в лечении этой болезни и в распознавании возникающих осложнений.

3. Не довольствуйтесь ответом «нет» и не терпите равнодушия. У некоторых врачей старшего поколения, возможно, укоренилось убеждение, что при фиброзе легких ничего сделать нельзя. Сегодня это уже не соответствует действительности, многолетний «нигилизм» здесь неуместен. Менее четверти пациентов, страдающих ИФЛ, рассматривали возможность пересадки легких и консультировались по этому вопросу в центрах трансплантации органов. Узнайте у лечащего врача о наличии такого варианта, особенно если вам менее 65 лет.

4. Прививки. Вынужден повториться: грипп и пневмококковые инфекции представляют собой смертельную угрозу для легких, пораженных ИФЛ. Делайте все возможное, чтобы их избежать.

5. Проинформируйте кровных родственников о наличии у вас фиброза легких. Существует очень редкая наследственная форма данного заболевания. Если у кого-то из ваших родственников возникают затруднения в дыхании, надо как минимум обдумать факторы риска, хотя он и чрезвычайно мал.

«Черт возьми, кому охота слушать, что говорит актер?» — так в 1927 году ответил Гарри Уорнер, глава кинокомпании Warner Brothers, на вопрос о том, что он думает о будущем только что появившегося звукового кино. А председатель правления компании IBM Томас Уотсон в 1943 году рискнул сделать прогноз: «Я полагаю, что потребность в компьютерах на мировом рынке составит, пожалуй, штук пять». Если вы заглянете в список самых больших заблуждений человечества, то обязательно обнаружите там хотя бы одну из этих цитат. А вот со следующими словами вы наверняка не знакомы. В 1871 году патолог Эдуард фон Риндфлейш, заведующий кафедрой патологоанатомии Боннского университета, в своей книге «Учение о патологии тканей» пришел к выводу: «Легкие чрезвычайно слабо подвержены возникновению первичных опухолей». И он был не одинок в таком мнении. Лондонские врачи Уилкс и Моксон в своих «Лекциях по патологоанатомии», вышедших в 1875 году, посвятили раку легких менее одной страницы (в то время как на сифилис легких было выделено вдвое больше места). Они объяснили это так: «Рак легких настолько редок, что мы можем продемонстрировать лишь один-единственный образец». Американский хирург Элтон Окснер, основатель Медицинского центра Окснера в Новом Орлеане, вспоминал, как в 1910 году, когда он был еще молодым студентом, профессор срочно вызвал его в операционную, где проводилось вскрытие. На столе лежал пациент, умерший от рака легких! Опытный преподаватель решил, что это событие достойно того, чтобы запечатлеть его в памяти, так как Окснеру вряд ли представится в жизни другая возможность своими глазами увидеть такое экзотическое заболевание. Как же он заблуждался!

В наши дни в одной только Германии каждый год раком легких заболевает около 55 тысяч человек. Из них 45 тысяч умирают, и это одна пятая от всех смертей, вызванных онкологическими заболеваниями. Во всем мире рак легких ежегодно диагностируют примерно у двух миллионов человек, и из них умирает 1,5 миллиона. Ежегодно цифры растут. Каждые 15–20 секунд где-то от рака легких умирает один человек. Две трети пациентов — мужчины. В Германии рак легких среди мужчин является самым распространенным онкологическим заболеванием, которое занимает второе место по смертности после коронарной болезни сердца. Но и представительницы прекрасного пола не отстают. Если после 1990 года в Германии число заболеваний у мужчин немного пошло на убыль, то у женщин за тот же период оно возросло на треть. Сегодня рак легких впервые может потеснить с первого места рак груди как основную причину смертности у женщин. И это не повод для праздника. Менее чем за 150 лет, прошедших с момента официального описания рака легких патологоанатомом Лангхансом из Марбурга в 1871 году, эта злокачественная опухоль дорвалась до вершин власти. Почему так произошло?

Уже в начале XX века было ясно, что с раком бронхов происходит что-то не то и он ведет себя иначе, нежели другие онкологические заболевания. Из всех видов рака, зафиксированных в 1878 году в отделении патологии университетской клиники Дрездена, рак легких по частоте распространения составлял всего-то 1 процент. Доминировали рак желудка, молочной железы, мочевого пузыря и прямой кишки, которые считались чуть ли не повседневным явлением. Но не прошло и 25 лет, как число случаев рака легких возросло в статистике вскрытий до более чем 10 процентов. Там, где все остальные виды рака, соответствуя растущей продолжительности жизни, прибавляли в количестве очень медленно, рак легких распространялся просто стремительно. Чем это можно было объяснить? Последствиями эпидемии «испанки» 1918-19 годов? Возможно, вирусы, воздействуя на слизистую оболочку бронхов, вызывали в них предраковое состояние? А может, дело было в неумеренном использовании асфальта для дорожного строительства в городе и на селе? Или в загрязнении воздуха выхлопными газами автомобилей? Или это были запоздалые последствия газовых атак во время Первой мировой войны?

Лишь немногие дальновидные врачи сумели понять, что причина действительно крылась в «газовых атаках» и что их жертвами были солдаты, сидевшие в окопах. Вот только атаки эти совершали не враги, а сами солдаты, причем добровольно и по многу раз в день. Дело в том, что на фронте постоянно курили. Жизнь была коротка, а страх и нервозность являлись постоянными спутниками. Переход табачной индустрии с ручного производства на машинное благодаря стараниям компании American Tobacco в конце XIX века превратил сигареты из предмета роскоши в товар повседневного спроса. Снабжение папиросами приобрело для солдат такую же важность, как снабжение оружием и боеприпасами. Они даже не догадывались, что многие из тех, кому посчастливится пережить битвы Первой мировой войны, спустя всего несколько лет станут жертвами другого, невидимого врага.