рекомендован более осторожный подход к коррекции половых органов, и он, по-моему, правильный: потому что одно дело, когда взрослая женщина самостоятельно принимает решение. Или если ребенку нужна операция, которая спасет ему жизнь, потому что он рождается с настолько серьезными нарушениями половых органов, что ждать нельзя. Например, если мочеиспускательный канал уходит во влагалище и есть риск заражения, это нужно исправить. Но совсем другое дело – решать за девочку. Лучше подождать, пока она сама примет решение, потому что никогда неизвестно, что будет для нее лучше, ведь есть уверенные в себе люди, принимающие свое тело и находящие удовольствие в стимулировании такого клитора.

– А ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ НЕЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ К АНДРОГЕНАМ?

– Это нарушение, вызывающее другие проблемы. При обследовании такого плода все показывает, что родится мальчик – мужской кариотип 46, XY, правильные гонады, то есть ядра, которые производят тестостерон в правильных количествах, но результата нет.

– ТЕСТОСТЕРОН ЕСТЬ, НО ОН НЕ ДЕЙСТВУЕТ?

– Да, именно так, он никак не воздействует на организм! Но в природе ничего не исчезает бесследно. Тестостерон перерабатывается в итоге в эстрадиол[27], и такие девочки вырастают прекрасными женщинами. Но ситуация одновременно трудная и простая. Трудная, потому что внутренние структуры не могут быть женскими, и легкая, потому что рождается девочка, у которой снаружи все органы женские. Это не вызывает подозрений. Это группа пациенток, у которых болезнь можно определить только в период полового созревания, когда они в возрасте 15–16 лет понимают, что у них нет менструации.

И теперь представьте себе девушку, которая всю жизнь уверена, что она девочка, выглядит как девочка, идентифицирует себя как женщина, не болеет, то есть у нее не было никаких операций – даже при удалении аппендикса врач мог бы не сориентироваться, что у нее в брюшной полости что-то не так. Что у нее яички вместо яичников.

Только когда она начинает задаваться вопросом о том, почему нет менструации, идет с матерью к гинекологу, тот проводит обследование и говорит: «Но, секундочку, тут же ничего нет!» Потому что у них часто также нет влагалища. Или оно очень короткое, или заканчивается слепым мешком. И тогда начинаются проблемы.

У меня была однажды такая пациентка, дочь врача. Ее мать очень упрекала мужа тем, что он врач и ничего не заметил. Но как он мог? Она очень расстраивалась из-за того, что теперь непонятно, кто их дочь. Это самая большая проблема, несмотря на то что обычно эти девочки очень красивые. Эту болезнь в народе называют «синдромом красивой груди», потому что обычно у таких людей очень объемная, красивая грудь, которой можно только позавидовать. И вообще они симпатичные, потому что, во-первых, у них нет андрогенных рецепторов, то есть они не сталкиваются ни с какими проблемами, вызываемыми тестостероном: угревой сыпью, жирностью волос, им не нужно делать эпиляцию, у них идеальная кожа. Кроме того, они высокие и стройные, мужской кариотип обусловливает, что у них длинные кости и они выше ростом. И у них никогда нет сомнений в отношении своей половой идентификации – они всегда считают себя женщинами.

– ПОКА НЕ УЗНАЮТ, ЧТО У НИХ ЕСТЬ ЯИЧКИ.

– Да, здесь начинаются сомнения, они спрашивают: «А кто же я тогда, если у меня мужской кариотип?» Тогда я говорю, что ведь он ни у кого на лбу не написан! Иногда я задаю вопрос студентам: «Кто из вас знает свой кариотип?» из всей группы это обычно один человек, изредка два. Его знают очень редко, только если в семье есть генетическое заболевание. Тогда я говорю такой девушке: «Никто не знает, какой у тебя кариотип, и не нужно им это знать».

– «НО У МЕНЯ ЯИЧКИ!» – МОЖНО ВЕДЬ ТАК ОТВЕТИТЬ.

– Когда-то их удаляли, потому что зачем яички, если у нас тут женщина? Но удаление означает необходимость пожизненной гормональной поддержки: нужно принимать лекарства, как делают женщины в менопаузе.

Сейчас от этого отказываются, врачи склонны сохранять яички, потому что организм этой девушки уже научился функционировать с тестостероном и хорошо справляется с ним.

– НО ПОДОБНАЯ СИТУАЦИЯ МОЖЕТ ВЫЗЫВАТЬ ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ.

– Часть пациенток говорит: «Ну, раз это так работает, то ладно. У меня мужской кариотип, яички, но я девушка, так что нет проблем». Но часть этого не принимает. Я помню девушку, которая сказала, что чувствует себя женщиной, нравится себе, но не может принять эти яички и хочет их удалить. У нее были проблемы с самоопределением, поэтому она решила поступить так.

Представьте себе девушку, которой 16 лет, она ходит на свидания, думает, куда поступать, планирует карьеру. И внезапно узнает, что у нее мужской кариотип, яички и она бесплодна – ведь матки нет. Девушка не знает, кто она.

– КАК ЭТО ВЛИЯЕТ НА СЕКС?

– Очень сильно, потому что в большинстве случаев у таких девушек короткое слепое влагалище. Часто просто небольшое углубление в полтора – два сантиметра. Конечно, это требует операции, коррекции, которую обычно делают сразу перед началом половой жизни, потому что влагалище надо использовать – если его не растягивать, оно сожмется обратно. Кроме того, есть специальные устройства для расширения влагалища. А иногда оно достаточно глубокое, и операция не нужна, достаточно растягивать.

– ДЕВУШКИ САМИ ПОНИМАЮТ, ЧТО С ИХ ВЛАГАЛИЩЕМ ЧТО-ТО НЕ ТАК?

– Нет, обычно это выясняется во время визита ко врачу, потому что они опасаются даже тампонов, боятся порвать девственную плеву. Если они мастурбируют, то тоже избегают проникновения, но даже если бы делали это, они вряд ли поняли бы, что что-то не так: влагалище заканчивается тупиком, и у них нет ни матки, ни труб.

– ОНИ ЖИВУТ ПОЛОВОЙ ЖИЗНЬЮ?

– Большинство – да. Вопрос, на какого партнера попадешь. Вообще лучше, чтобы он знал. Потому что секс с такой девушкой должен быть осторожным, деликатным – влагалище неглубокое, пенетрация крупным членом может быть болезненной, привести к осложнениям.

– ДЛЯ НИХ СЛОЖНЕЕ ТО, ЧТО У НИХ ЯИЧКИ, ИЛИ ТО, ЧТО ОНИ НЕ МОГУТ ИМЕТЬ ДЕТЕЙ?

– Будучи подростками, они задают себе вопрос: «Кто я?» А будучи