От загадочной болезни страдал головной мозг – из-за разрушения клеток в нем образовывались полости. В племени форе был распространен каннибализм, который и служил способом передачи болезни куру – здоровые люди заражались, поедая мозг больного человека. Каннибализм был «мягким», ритуальным – члены племени съедали умерших сородичей в знак уважения к ним (а чего вы хотите, у каждого народа свои традиции).

Американец Дэниэл Карлтон Гайдушек и австралиец Винсент Зигас, которые первыми изучили болезнь куру, сочли, что ее вызывает некий мелкий вирус. К такому выводу они пришли логическим путем. Заболевание явно носило инфекционный характер, но возбудителя в организмах людей, умерших от куру, обнаружить не удалось. Вывод о маленьком незаметном вирусе напрашивался сам собой. Гайдушек назвал этот вирус «медленным», поскольку инкубационный период болезни куру, по его предположениям, мог растягиваться на несколько десятков лет.[96]

Болезнь куру была не единственной в своем роде. В двадцатых годах прошлого века немецкие врачи Ганс Герхард Крейцфельдт и Альфонс Мария Якоб описали неизлечимое заболевание, основным признаком которого было образование полостей в головном мозге. Эта болезнь, названная болезнью Крейтцфельдта – Якоба, имела много сходства с болезнью куру.

Чем-то похожим болели и овцы. Почесуха овец известна в Великобритании с начала XVIII века. При этом заболевании овцы испытывали сильный зуд, вынуждавший их непрерывно тереться о деревья. Терлись они до тех пор, пока могли стоять на ногах. Почесуха всегда заканчивалась гибелью животного.

В шестидесятых годах прошлого века британская исследовательница Тиква Альпер решила вывести медленный вирус «на чистую воду». Она экспериментировала с агентом, вызывающим почесуху овец. То, что вирус не виден, еще не означает невозможности его изучения.

Альпер решила выяснить, что убивает «медленный вирус». Предполагалось, что он содержит ДНК (к тому времени ДНК изучили настолько, чтобы понимать роль этой нуклеиновой кислоты в передаче наследственной информации).

Но оказалось, что ионизирующее излучение не действует на возбудителя почесухи. Ничто живое не может устоять перед радиацией, но, тем не менее, после облучения головного мозга умершей от почесухи овцы, в нем сохранялся возбудитель – измельченные мозговые ткани вызывали заболевание почесухой у здоровых овец. Напрашивался вывод о том, что возбудитель почесухи очень мал, гораздо меньше молекулы ДНК, и потому вероятность попадания в него радиоактивных частиц очень мала. Грубо говоря, стреляя картечью в доску, вы непременно ее повредите, но если вы выстрелите в соломинку, то не факт, что в нее попадет хоть одна дробинка.

Ультрафиолетовое излучение, губительное для ДНК во всем своем диапазоне, убивало загадочного возбудителя только при длине волны от 237 нанометров и ниже (это так называемое коротковолновое ультрафиолетовое излучение). Такие волны, как было известно в то время, вызывали разрушение молекул полисахаридов, но невозможно было представить, что инфекционный агент может иметь полисахаридную природу и при этом состоять всего из нескольких небольших молекул…

Всего из нескольких?

Всего из одной!

Прионы были открыты, то есть – обнаружены и изучены, американским ученым Стенли Прузинером, профессором неврологии и биохимии Университета Калифорнии в Сан-Франциско. Название «прион» образовано от английского «proteinaceous infectious particles» – «белковая инфекционная частица». Открытие прионов произошло в середине восьмидесятых годов прошлого века и практически одновременно с этим началась эпидемия коровьего бешенства, которая довольно скоро превратилась в пандемию. Впрочем, если речь идет о животных, то лучше говорить «эпизоотия» и «панзоотия». За 10 лет коровье бешенство, впервые обнаруженное в 1985–1986 годах в Великобритании, широко распространилось по миру. Впоследствии было установлено, что коровы заболели по причине употребления в пищу мясо-костной муки, в которой содержался прион-возбудитель, аналогичный тому, что вызывал почесуху овец. При употреблении в пищу недостаточно обработанного мяса больных животных этой болезнью заражались люди. В целом известно около 200 случаев заражения людей. Эпизоотия коровьего бешенства чуть было не вынудила человечество забыть о плохо прожаренных стейках…

Ну а теперь давайте вашу версию размножения прионов. Кто погуглил и все узнал, тот поступил неправильно, ведь это было творческое задание, развивающее воображение. Именно воображение, а не соображение, потому что сообразить, то есть вывести путем умозаключений, такое невозможно.

Вот объяснение.

Мембраны нервных, а также других клеток млекопитающих содержат белок PrPC. Роль его до конца не изучена, но предположительно он участвует не то в прикреплении клеток друг к другу, не то в передаче клеточных сигналов. Этот белок – глобулярный. Его нормальная третичная структура называется альфа-формой.[97]

Но у белка PrPC может быть и бета-форма с другой трехмерной конфигурацией, другой третичной структурой. Эта аномальная, инфекционная форма, которую обозначают как PrPSc, способна превращать нормальный белок PrP[98]C в свое подобие.

При встрече нормальной молекулы с инфекционной пространственная конфигурация нормальной молекулы изменяется, и она становится инфекционной. Вот так и происходит размножение прионов, если этот процесс можно назвать размножением. Все предельно просто, проще, чем у вирусов. Можно сказать, что прионы являются примером паразитического апофеоза, паразитизма в чистейшем его виде. Приону не нужны «напряги» с тиражированием генетического досье, созданием защитного капсида и пр. Он просто берет нормальный белок и «лепит» из него свою копию. И почему-то предпочитает заниматься этим в головном мозге, а не в других органах, где также можно найти белок PrPC.

Сразу же напрашивается вопрос – почему прионами заражаются? Почему они не возникают сами по себе в здоровом организме? Ведь существует множество причин, могущих вызвать «неправильное» сворачивание белковой молекулы в клубок?

Можно допустить, что так оно и происходит, но «неправильные» молекулы уничтожаются сразу же после своего появления (как именно уничтожаются – черт их знает). Но возможно и другое – волшебные превращающие свойства, которые по-научному называются «повышенной каталитической активностью» инфекционный белок может получать, связываясь с какими-то полисахаридами или же с другими веществами-кофакторами. Мало быть неправильным для того, чтобы делать неправильными других, нужно еще и какой-то кофактор для этого иметь. Такой кофактор может не только способствовать плохим делам, но и мешать хорошим – обратному превращению неправильно свернутой молекулы в правильно свернутую.[99]